Родить здорового ребёнка с диагностированной тромбофилией возможно. Тромбофилия при беременности: причины, симптомы, лечение

Тромбофилия — это склонность к образованию тромбов. Виной этому генетика или прием серьезных гормональных препаратов. Именно беременность и является индикатором того, страдает ли женщина тромбофилией или нет. В период вынашивания ребенка организм по природе своей начинает усиливать свертываемость крови, чтобы во время родов мама не теряла ее в больших количествах. Это предусмотрено природой для того, чтобы у плода не развивалось никаких патологий и прочих осложнений, например, риск выкидыша или отслойки плаценты.

При тромбофилии кровь начинает образовывать сгустки в сосудах, т.е. тромбы, а это и приводит к выкидышам на ранних сроках и к преждевременным родам. Существуют и такие опасные моменты, как задержка развития эмбриона, внутриматочная гибель плода, а также другие неприятные моменты. Тромбофилия может приводить к бесплодию, так как при ее присутствии в организме женщины есть высокая вероятность того, что эмбрион просто не сможет имплантироваться и прикрепиться к материнскому месту. При тромбофилии даже ЭКО часто является безрезультатным методом зачатия.

Чтобы диагностировать тромбофилию, женщине необходимо сдать кровь на анализ. Диагностика проводится в 2 этапа:

  • анализ на свертывание;
  • специальный анализ на наличие тромбофилии во время беременности.

В лабораториях проводятся определенные скрининговые тесты, которые способны выявить ряд различных форм тромбофилии.

Чем опасно заболевание для матери и ребенка

Тромбофилия не представляет собой никакой опасности для женщины, пока не наступает беременность, когда возникает риск того, что она не сможет родить здорового ребенка. При беременности такая болезнь начинает действовать с повышенной активностью, а это значит, что велика вероятность выкидышей. Есть риск того, что ребенок появится на свет раньше срока. Хорошо, если это произойдет в промежутке 35-37 недель.

Как показывает медицинская практика, тромбофилия начинает проявлять себя уже на 10-й неделе беременности, до этого же срока болезнь не дает о себе знать. Без каких-либо осложнений протекает и 2-й триместр беременности, когда женщина может спокойно носить ребенка под сердцем и не испытывать проблем со здоровьем.

Кто входит в группу риска

Данное заболевание способно поражать организм не только при беременности, но и при хирургических вмешательствах, при приеме гормональных препаратов. Поэтому проводить соответствующее обследование нужно следующим категориям женщин:

  • у пациентки уже была в прошлом неудачная беременность;
  • пациентка несколько раз не могла выносить ребенка, и плод погибал на разных сроках беременности;
  • во время предыдущей беременности наблюдались осложнения, например, гибель плода внутри матки или задержка в его развитии;
  • при бесплодии не удается осуществить оплодотворение даже методом ЭКО;
  • у женщины отмечается повышенный уровень антифосфолипидных антител или гомоцистеина;
  • родственники пациентки, которым уже более 50-ти лет, страдали или страдают тромбозами, инсультами, инфарктами или тромбоэмболией легочной артерии;
  • пациентке предстоит пройти через гинекологические операции;
  • женщина готовится к гормонотерапии.

Если раннее у женщины наблюдался хотя бы один из вышеперечисленных факторов, то при планировании беременности ей в строгом порядке необходимо пройти обследование на определение мутации таких генов, как протромбин, антитромбин, протеин S и C, фибриноген. Эти гены вызывают всяческие осложнения во время планирования беременности и вынашивания ребенка. Врач обязан провести обследование женщины и на наличие такой патологии, как антифосфолипидный синдром, который может привести к тромбообразованию и неспособности выносить плод.

Самый неблагоприятный период начинается после 30-ти недель беременности, когда резко возрастает риск возникновения плацентарной недостаточности, а также может развиваться гестоз тяжелой формы.

Профилактика

Нужно помнить, что при наличии тех или иных признаков тромбофилии профилактику необходимо начинать еще с планирования самого зачатия. Именно раннее вмешательство в такие процессы способно помочь плоду имплантироваться и закрепиться в матке. Если начинать лечить тромбофилию уже в период беременности, то эффективность от этого будет значительно ниже.

Перед тем как зачать ребенка, пациентка должна пройти через ряд профилактических мер:

  1. Провести оздоровление очагов возможных инфекций, например, в полости рта и гениталиях, так как все это может привести к тромбообразованию.
  2. Если имело место хирургическое вмешательство, пациентке назначаются антикоагулянты.
  3. Антикоагулянты назначаются и в период самой беременности, а также на протяжении 6 недель после родов.

Во время проведения такой терапии врачом могут быть назначены различные препараты:

  • Фолиевая кислота;
  • витамины группы B;
  • Гепарин низкомолекулярный;
  • кислоты Омега-3;
  • натуральный гормон прогестерон;
  • антиагреганты.

Как помочь женщине выносить и родить ребенка

Будущая мама, у которой обнаружена тромбофилия, нуждается в особом наблюдении врача. Для этого проводятся УЗИ, тщательно изучается кровоток в плаценте. Более подробные методы диагностики необходимо разбивать по триместрам:

  1. Первый триместр — обследование на наличие образования новых кровеносных сосудов в плаценте, так как такой процесс может привести к хронической недостаточности. На 8 неделе будущая мама должна пройти обследование плацентарного кровотока.
  2. Второй и третий триместры — в этот период необходимо особое наблюдение за развитием плода, для этого проводятся фетометрия, дипплерометрия и кардиотокография малыша.

Чтобы облегчить протекание беременности, врачом может быть назначена противотромбозная терапия. Она абсолютно безвредна и для будущей матери, и для малыша. Ее успешным исходом можно назвать отсутствие тяжелых форм тромбоза и гестоза, исключается угроза выкидыша или гибели плода, отслойки плаценты. Противотромбозная терапия удерживает приемлемые показатели маркеров тромбофилии. В дальнейшем эти маркеры сохраняют свои позиции, что говорит о благополучном протекании беременности.

Выявление тромбофилии — это вовсе не признак того, что женщина не сможет родить. Если вовремя пройти все обследования и планировать свою беременность, есть все шансы для того, что у будущей мамы появятся здоровые дети.

Наследственная тромбофилия и беременность

Термин «тромбофилия» известен с 1965 года. И означает он склонность к образованию тромбов и тромбоэмболии (перекрытие просвета сосуда оторвавшимся от стенки сосуда тромбом).

Генетически детерминированная тромбофилия передается из поколения в поколение и в обычной жизни может протекать без симптомов. Но стоит женщине забеременеть, эта скрытая склонность к тормбозам начинает проявлять себя осложнениями беременности.

  • Чем опасна тромбофилия для плода?
  • Планирование беременности
  • Анализы на тромбофилию при планировании беременности
  • Как сдают анализ?
  • Полиморфизм генов и генетические маркеры при тромбофилии
  • Лечение при подготовке к беременности
  • Лечение тромбофилии во время беременности
  • Питание
  • Когда рожают с тромбофилией?

В современном акушерстве диагностируется генетическая тромбофилия при беременности (во время отклонения течения беременности от нормы) или после акушерских осложнений:

  • преэклампсии (повышение артериального давления во время беременности до критических цифр, угрожающих здоровью матери и плода).
  • (два и более выкидыша, произошедших по очереди друг за другом при последующей беременности);
  • ЗВРП – задержке внутриутробного развития плода;
  • смерти плода в период вынашивания ();

Последствия тромбофилии при беременности для ребенка

Во время беременности свертывающая система крови претерпевает физиологических изменений, на фоне которой наследственная склонность к тромбообразованию повреждает сосуды, в первую очередь, плаценты (детского места), через которые плод получает питание от матери.

Мелкие тромбозы в сосудах плаценты приводят к таким осложнениям и последствиям:

  • неразвивающаяся беременность;
  • задержка развития плода;
  • маленький плод;
  • или ;
  • отслойка плаценты;
  • преждевременные роды;
  • врожденные пророки развития.
  • преэклампсия ( , повышение АД, ).

Преэклампсия – грозное состояние, как для ребенка, так и для беременной женщины. Лечение тромбофилии при беременности, начатое , позволяет избежать осложнений, свести риски для ребенка на минимум и снизить частоту возникновения осложнений.

Тромбофилия при планировании беременности

Анализ на тромбофилию при планировании беременности необходимо сдавать женщинам, у которых в анамнезе:

  • синдром потери плода;
  • привычном невынашивании, когда исключены гормональные ( , гиперандрогенемия, ), инфекционные, генетические причины (хромосомные аберрации), маточные факторы невынашивания;
  • повторные преэклампсии, задержки развития плода, отслойками нормально расположенной плаценты;
  • ранние случаи инфаркта и тромбоэмболии, инсульты у родителей беременной.

Как сдавать анализ на тромбофилию при планировании и во время беременности?

По методу забора анализ на полиморфизм генов – это обычный анализ крови, который сдается натощак. Время постановки пробы – 2 дня. Эго не нужно пересдавать после лечения, так как он определяет генетическое отклонение. Получая результат на руки не нужно сразу отчаиваться, потому что диагноз «тромбофилия» выявляется не в каждом случае. То, что в результатах исследования указан полиморфизм – это еще не заболевание, а предрасположенность. Если во время обследования на тромбофилию у женщины выявлен полиморфизм – это не означает, что беременность обязательно будет иметь негативные последствия и протекать с осложнениями.

Гены тромбофилии и беременность

Самыми грозными генетическими маркерами тромбофилии при беременности будут изменения в F2 (ген протромбина) и F5 (Лейденовская мутация). Причем в анализе на тромбофилию будет указано гомозиготный или гетерозиготный тип наследования:

  • Гомозиготы по мутантному аллелю дают клинические проявления и тяжесть этих проявлений будет более выражена.
  • Гетерозиготные – имеют менее выраженные симптомы, так как половина из этой группы генов нормальные. Течение заболевания средней степени тяжести.

Нарушения генов фолатного цикла (MTHER, MTRR, MTR) или гипергомоцистеинемия (повышен уровень гомоцистеина в крови) – наиболее благоприятные для беременности. Для этих пациенток достаточным будет контроль гемостазиограммы, правильное питание (пища должна быть богата фолатами и витаминами группы B), регулярный и постоянный прием фолиевой кислоты до конца беременности.

Полиморфизм в группе генов тромбоцитарного интегрина (ITG A2, ITG B3) дает повышение уровня тромбоцитов (в общем анализе крови и гемостазиограмме). Если затронут интегрин B3, то клинические проявления не чувствительны к лечению аспирином. Это также указывается в результате анализа. В этом случае для лечения тромбофилии при беременности или во время планирования использую другие препараты: Дипиридамол и Курантил.

Ген ингибитора активатора плазминогена – PAI 1. Мутации этого типа встречаются достаточно часто, но при его изолированном полиморфизме нет опасности. Она появляется, если наряду с ним мутируют другие группы генов.

Генетически детерминированная тромбофилия при беременности и лечение

Тромбофилия при беременности как диагноз может быть поставлена в следующих случаях:

  • при обнаружении Лейденовской мутации;
  • при мутации протромбина;
  • мутация во всех трех генах фолатного цикла;
  • 3 и более гомозиготные формы полиморфизма генов;
  • 5 и более гетерозиготных форм.

Врожденная тромбофилия при беременности даже после поставленного диагноза не всегда требует лечения. Решение о назначении лекарственных средств принимается, если в периферической крови есть показатели, говорящие о повышенной свертываемости крови. Если отклонений нет, ведение беременности при тромбофилии такое же, как и при обычной беременности.

Начинают лечение тромбофилии при подготовке беременности в том цикле, когда планируется зачатие ребенка, сразу после овуляции.Вовремя начатое лечение позволяет не только сохранить беременность, но и свести риски для малыша на минимум.

При высоких маркерах тромбофилии сразу после овуляции начинается введение низкомолекулярных гепаринов (НМГ) – Фраксипарин (надропарин кальций), Клексан (эноксапарина Na). Дозу препаратов рассчитывают в соответствии с показателями гемостазиограммы. Вводится препарат подкожно по 0,3-0,6 мг. Кратность введения может быть от 1 укола в сутки до 3.

При гомоцистеинемии принимают фолиевую кислоту в больших дозировках – от 4 до 6 мг в сутки. На этом фоне проводится лечение витаминами группы В (В6, В12).

Если повышен уровень тромбоцитов, то дополнительно назначается ацетилсалициловая кислота (Аспирин, Кардиомагнил)в дозе 75-100 мг в сутки, или Дипиридамол (Курантил). 75-150 мг в сутки (от 3 до 6-9 таблеток).

Тромбофилия при беременности: лечение

Базовыми препараты для лечения тромбофилии при беременности являются Фрагмин, Клексан. Их необходимо будет вводить практически до конца беременности. Во второй половине беременности доза НМГ повышается до 60-80 мг в сутки. Это необходимо, так как в это время и при физиологической беременности происходит увеличение свертывающей функции крови. Обязательно лекарственные препараты назначают под контролем коагулограммы. Сдается анализ 1 раз в 3 недели.

Отмена лечения должна проводиться за 1-2 суток до предполагаемой даты родов или планового оперативного родоразрешения (Кесарево сечение). Легче приходится, когда врачи знают точную дату Кесарева сечения. Что же делать, если при врожденной тромбофилии роды ожидаются естественные?

Прежде всего, нужна госпитализация. Если препараты отменили, а роды не происходит – требуется мониторинг за состоянием матери и плода. Обязательно нужно делать кардиотахограмму плода 1 раз в 3 дня. После 3 суток отмены препаратов, разжижающих кровь нужно проверить показатели гемостазиограммы и маркеров тромбоза. Если показатели анализа будут повышаться, то роды придется индуцировать (стимулировать).

Диета при тромбофилии во время беременности

Питание при тромбофилии во время беременности должно, прежде всего, быть здоровым. как таковой не существует. Для разжижения крови советуют пить до 2-х литров жидкости в сутки. Большую часть выпитой жидкости должна составлять качественная вода.

Запрещенные продукты – шоколад, виноград, и . Придется ограничивать употребление творога, яиц и продуктов с их содержанием, орехов. При тромбофилии во время беременности включайте продукты, которые способствуют разжижению крови:

  • сушеные фрукты, ягоды и компоты из них;
  • продукты моря (только не нужно слишком усердствовать с ними, достаточно их регулярное появление в меню 2-3 раза в неделю.).

Если гематогенная тромбофилия обусловлена мутациями в фолатном цикле – используйте силу природной фолиевой кислоты, на которую богаты зеленые литьевые растения (овощи): капуста, салат-латук, лук, огородная зелень.

На какой неделе рожают с тромбофилией?

С тромбофилией рожают на -37 неделе. И не стоит огорчаться, если рождение малыша должно произойти раньше, чем при физиологической беременности. Недоношенный ребенок вовсе не означает, что он болен или в чем-то уступает сверстникам, рожденным в положенный срок. Такие дети успешно «догоняют» сверстников.

Для любой беременной женщины важно заботиться не только о своем здоровье, но и о будущем малыше. Для этого врачи направляют ее на различные скрининги, обследования и анализы. Но поскольку организмы малыша и матери тесно связаны, лечение необходимо назначать с особой осторожностью. Тромбофилия при беременности возникает нечасто, однако именно она является опасным заболеванием и может угрожать здоровью и жизни обоих.

Что такое тромбофилия?

Тромбофилия является состоянием, при котором у человека кровь свертывается в несколько раз быстрее, чем это должно происходить. Это вызывает нарушение кровообращения, а также способствует образованию сгустков крови (тромбов).

Выделяют следующие виды тромбофилии:

  • гемодинамическая, возникает из-за нарушений в системе кровообращения;
  • сосудистая – это атеросклероз, воскулит и прочие подобные заболевания;
  • гемотогенная, наиболее опасна, вызвана нарушением работы систем кровообращения. Именно она может угрожать здоровью и жизни матери и ребенка.

Повышенная свертываемость крови – обычная реакция организма, направленная на успешное зачатие. Так организм защищает нас от смерти, связанной с большой кровопотерей при родах и не допускает прекращения беременности (выкидыша или преждевременных родов). Но тромбофилия при беременности оборачивается против здоровья будущей мамы: сосуды блокируются тромбами, что может вызвать нежелательные последствия. Во время беременности появляется еще один круг кровообращения – плацентарный. Конечно, это увеличивает нагрузку на организм и является основной причиной развития заболевания.

Симптомы тромбофилии при беременности

Симптомы тромбофилии при беременности могут не проявляться сразу или быть незамеченными. Лишь у немногих беременных тромбозы (сгустки крови) вызывают отечность и покраснение, а с тем и дискомфорт. В данном случае, речь идет о тромбозе глубоких вен, которые можно диагностировать с помощью УЗИ, а также других аналогичных тестов. Лечение сгустков крови осуществляется с применением антикоагулянтов (препараты, которые способны разжижать кровь). Данные препараты может прописать только ваш лечащий врач.

Тромбофилия при беременности может стать опасной в том случае, если есть предпосылки на разрыв тромбов. В момент разрыва, содержание тромба может попасть в общий кровоток и оказать влияние на жизненно важные органы. Данное состояние диагностируют, как венозная тромбофилия при беременности (ВТЭ). У беременной может затрудняться дыхание, если кровеносные сосуды закупориваются тромбами. Нередкие случаи, когда данные симптомы тромбофилии приводят к инсульту или инфаркту.

Генетическая тромбофилия при беременности

По наследству передается склонность к образованию тромбов. Обычно первые симптомы можно наблюдать уже у детей. При генетическом анализе в этом случае выделяют ген с дефектом, который участвует в системе гомеостаза. При наличие у обоих родителей дефектных генов вероятность их передачи своим детям составляет до восьми процентов, у одного родителя — не более половины процента.

Наследственная тромбофилия при беременности обусловлена следующими формами заболевания:

  1. генетически детерминированный недостаток антитромбина ІІІ, который определяется аутосомно-доминантным типом передачи. Если оба родителя являются обладателями этого гена, то дети с вероятностью 90% будут рождаться мертвыми. Такая патология встречается у 0,3% в популяции;
  2. дефицит протеинов врожденный C и S, наследуется по доминантному принципу. У новорожденных детей проявляются образованием очагов некроза и язв на кожных покровах (пурпуры). У гомозиготных особей летальность в 100% случаев;
  3. гипергомоцистеинемия врожденная, сопровождается дефектами внутриутробными при закладке нервной системы у плода;
  4. мутирование гена протромбина, отвечающего за развитие тромбофилии у молодых людей и возникновение тромбоза при беременности;
  5. дефект фактора Лейдона, из-за него увеличивается риск появления тромбов в течение жизни, а у беременных женщин он всегда провоцирует выкидыши.

Тромбофилия при беременности является наиболее опасным состоянием, поскольку именно через кровь к плоду поступает питание и полезные вещества. Если у матери нарушено кровообращение это означает то, что беременность может протекать с патологиями, а также привести к летальному исходу обоих. Часто последствиями ее являются фетоплацентарная недостаточность, выкидыш или замершая беременность, отслоение плаценты, гестоз на любых сроках вынашивания. Опасна эта болезнь еще и потому, что ее симптомы скрыты, или могут трактоваться как признаки беременности или веготососудистой дистонии. Обычно принято считать, что возникает тромбофилия после 10 недели тогда же и проявляется ее негативное влияние.

Наследственная тромбофилия при беременности: как родить здорового ребенка

Естественно, беременные женщины, у которых выявлена тромбофилия, состоят на особенном учете. В их случае количество анализов и исследований возрастает в несколько раз. Для этого применяется изучение кровообращения плацентарного и УЗИ. Общей рекомендацией является трехмерная эхография кровотока, которую нужно сделать в первом семестре беременности.

Во время второго и третьего семестра врачи осуществляют контроль за состоянием плода, используя кардиотокографию, допплерометрию и фетометрию. Обязательно использование терапии, направленной на предотвращение тромбов. При правильно подобранном лечении у пациентки не возникает риск тромбозов, тяжелых форм гестоза, отслоения плаценты, фетоплацентарной недостаточности и нет риска прерывания беременности. Все показатели соответствуют обычному течению беременности у здоровой женщины.

Анализ на тромбофилию при беременности

Как и было сказано выше, симптомы заболевания очень просто спутать с особым состоянием всех беременных. Женщина может жаловаться на тяжесть в ногах, отеки, общую слабость и недомогание. Поэтому выявить это опасное состояние могут только скрининги крови. Обычно они проходят в 2 этапа. Вначале проводится анализ крови, на котором выявляется звено системы свертывания крови с нарушением. После этого делается специальный анализ, направленный на выявление патологии у беременной.

Осложняется диагностика в первую очередь тем, что эти анализы дорогостоящие и сложные, а болезнь не считается частой – ею страдают менее половины процента женщин. Поэтому направляют на исследование только при наличии показаний.

К ним относятся:

  • несоответствие сроку беременности размера ребенка;
  • привычное не вынашивание беременности, выкидыши, замирание развития плода;
  • тромбофилия у родственников;
  • если предыдущие беременности проходили с тяжелыми осложнениями, такими как гестоз, отслойка плаценты;
  • если при лечении гормональными препаратами у пациентки возникали тромбы;
  • 2 и более неудачные попытки ЭКО;
  • у детей от предыдущих беременностей при рождении были мелкие кровоизлияния на поверхности кожи.

Лечение тромбофилии при беременности

Тромбофилия при беременности лечитсяобычно не только с помощью лекарственных препаратов, но и изменением образа жизни. Если до наступления интересного положения, женщина придерживалась пассивного образа жизни, его следует заменить активным времяпровождением. Врач посоветует заняться физкультурой для беременных, плаваньем, гимнастикой, йогой, дыхательными упражнениями. Кроме этого постараться находиться много времени на свежем воздухе: полезны прогулки, небольшие пешие путешествия. Не лишним будут массажи в специализированных учреждениях или самостоятельно. Как и при любой беременности запрещаются повышенные нагрузки, поднятие тяжестей, труд. Рекомендуется ношение эластичных бинтов, компрессионных бинтов, посещение электромагнитной терапии. Нельзя долго находиться в одной и той же позе – каждые 20 минут лучше менять положение. Так вы уменьшите застои крови в венах, а, следовательно, уменьшите вероятность образования тромбов.

Диета при тромбофилии во время беременности

Диета при тромбофилии во время беременности предполагает уменьшение нагрузки на кровеносную систему организма и восстановление ее функционирования. Базируется питание на следующих принципах:

  1. полный отказ от вредных продуктов и алкоголя;
  2. дробное питание – более частое, чем обычное, небольшими порциями;
  3. употребление в пищу продуктов, богатых клетчаткой, минералами и витаминами.

К вредным продуктам можно отнести жирную и жареную пищу, полуфабрикаты, снеки, копчености, очень соленую и острую пищу, консервы, газированные сладкие напитки.

Наиболее важным фактором является полный отказ от алкоголя, поскольку этанол, находящийся в его составе, оказывает токсичное воздействие. Также существенно увеличивается нагрузка на все органы.

Основой диеты является употребление полезных продуктов, способных влиять на вязкость крови и укреплять весь организм. К таким продуктам относятся нежирные сорта мяса и птицы, крупы, овощи и фрукты, зелень, хлеб из цельного зерна, морская рыба, масла льняное и оливковое. Необходимо также употреблять сложные углеводы, они дольше перевариваются организмом, поэтому полностью расходуются.

Кроме рекомендуемых продуктов желательно потреблять пищу достаточно часто – каждые 3-4 часа. В первой половине дня есть более сладкую и жирную пищу. Этот принцип заложен в систему питания спортсменов, он позволяет им увеличить показатели и укрепить здоровье.

Планирование беременности при тромбофилии

Конечно, для успешного вынашивания беременности начинать профилактические мероприятия нужно еще до зачатия. В этом случае достаточно большие шансы хорошего прикрепления к стенке матки зародыша и правильного расположения плаценты. Если же тромбофилия при беременности выявлена уже после 10 недели беременности, редко удается избежать негативных последствий для матери и ребенка.

При планировании беременности за полгода до предполагаемого зачатия, обратитесь к генетику. Он выявит проблемы, которые могут появиться во время беременности. Также необходимо посещение окулиста, стоматолога, терапевта, при необходимости – гематолога. Обязателен отказ от вредных привычек – курения, алкоголя, исключение пассивного образа жизни. Все это касается обоих партнеров.

Обычно при планировании беременности врачи советуют соблюдать женщине следующие рекомендации:

  • постоянный прием антикоагулянтов (препараты, которые уменьшают высокую свертываемость крови) не только во время беременности, но некоторого времени после родов;
  • применять эти препараты нужно также после операций и малоинвазивных вмешательств;
  • следить за воспалительными процессами, возникающими в организме. Обычно они появляются во рту или области гениталий. Именно они могут провоцировать образование тромбов;
  • использование профилактических препаратов. Обычно врачи назначают гепарин, кислоту фиолевую, витамины группы В, жирные Омега-3 кислоты, прогестерон, антиагреганты.

Тромбофилия сама по себе не навредит, патологична она при создании идеальных условий для её обострения. Такие состояния возникают после малоинвазивных операций, обострения хронических заболеваний и даже беременности. А для того чтобы не потерять ребёнка в пренатальном периоде или мать в послеродовом периоде восстановления при наследственной тромбофилии важно начать подготовку ещё до родов. А начать нужно с анализов. Врачи оценят все степени риска и подберут необходимую терапию для успешного вынашивания беременности.

Что такое тромбофилия, причины повышенного тромбообразования

Тромбофилия - повышенная предрасположенность к развитию сосудистых тромбозов (преимущественно венозных) различной локализации из-за генетических дефектов системы гемостаза. Процесс тромбообразования - естественная реакция организма при повреждении сосудов, направленная на остановку кровотечений . При тромбофилии образование сгустка провоцирует снижение притока (в артерии) или оттока (в вене) крови. Если тромб отсоединяется от стенки артерии или вены, то формируется эмбол - частица, которая движется с током крови и может прилипать к стенкам других сосудов.


Получившийся кровяной сгусток прочно прикреплён к очагу повреждения эндотелия, однако, в некоторых случаях весь тромб или его фрагменты способны оторваться и попасть в другие ткани и органы, приводя к нарушению кровообращения

Тромбы чаще закупоривают вены. Кроме сосудов нижних конечностей и лёгочной артерии, тромбообразованию подвержены мезентеральные вены, портальная, печёночная, почечная, редко вены верхних конечностей и головного мозга.

Эта патология обширного поражения, до 40% взрослого населения страдают от её последствий в зависимости от места образования:

  • тромбы ног:
  • тромбоз вен и артерий кишечника - некроз кишечника и его острое воспаление - перитонит;
    Острая окклюзия мезентериальных сосудов проявляется резким нарушением кровообращения в сосудистых участках проксимальнее и дистальнее места обструкции, сопровождается выраженным ангиоспазмом и дополнительным тромбообразованием, в результате чего возникает острое нарушение питания и ишемическое поражение стенки кишечника
  • тромбоз сосудов мозга - ишемический инсульт - острое нарушение кровообращения сосудов головного мозга, которое в течение суток или мгновенно может привести к летальному исходу;
  • тромбоз сердечных коронарных сосудов - инфаркт миокарда - форма ишемической болезни сердца, отличающаяся отмирание участка миокарда из-за недостаточного его питания кровью;
    Острая ишемия вызывает гибель части функциональных мышечных клеток (некроз) и последующее их замещение волокнами соединительной ткани, т. е. формирование постинфарктного рубца
  • тромбоз сосудов плаценты - самопроизвольный выкидыш;
  • тромбоз печёночной вены - асцит или брюшная водянка, отличающаяся от других заболеваний скоплением в брюшной полости лишней жидкости.
    Накопление перитонеальной жидкости при асците сопровождается повышением внутрибрюшного давления, оттеснением купола диафрагмы в грудную полость

Причины повышенного тромбообразования:

  • тромбофилии у родственников первой линии;
  • заболевания крови:
  • раковые образования;
  • мерцательная аритмия - учащение сердечных сокращений до 350–600 ударов в минуту;
  • варикоз или расширение вен;
    Варикоз, или варикозное расширение вен - это патологические изменения вен, сопровождающиеся их мешковидным расширением, увеличением длины, образованием извилин и узлообразных клубков, что приводит к несостоятельности клапанов и нарушению кровотока
  • артериальная гипертензия - постоянное повышение артериального давления от 140/90 мм рт. ст. и выше;
  • перенесённые инфаркты и инсульты;
  • хирургические манипуляции;
  • ожирение;
  • длительный приём гормонов.

Каким способом беременность влияет на тромбофилию

Генетически обусловленная тромбофилия поражает поколение за поколением, но долгое время никак себя не обнаруживает. Но при наступлении беременности и изменении вязкости крови эта склонность к тромбообразованию начинает свою излишнюю активность.

Беременность повышает образование тромбов в 4–5 раз, потому что кровь изменяет свою вязкость под действием гормонов.

Видео: врач-исследователь, акушер-гинеколог, автор книг о женском здоровье Е. Березовская о тромбофилии и беременности

Какой период беременности самый опасный

Наиболее опасным является срок до 10 недель, когда риск выкидыша особо высок из-за образования тромба в сосудах плаценты при её усиленном питании для обеспечения жизнедеятельности плода. Если этот рубеж удалось преодолеть благополучно, следует помнить о том, что в 3 триместре беременности опасность развития тромбоза повысится снова. Организм беременной женщины после 30 недели интенсивно готовиться к родам и свёртываемость крови заметно повышается. При подготовке к родам дополнительно проверяются уровни таких оценочных показателей свёртываемости:

  • протромбин или белок свёртывания, в норме - 8–142%;
  • тромбиновое время или АЧТВ, в течение которого происходит свёртывание крови. В норме - 11–17,8 секунд;
  • - белок плазмы, ответственный за образование сгустка крови. Его нормальное содержание - 2,00 - 4,00 г/л;
  • атитромбин - специфический белок, обеспечивающий рассасывание кровяного сгустка, в норме - 75–125 %.

Возможные последствия и осложнения при рецидиве тромбофилии

Наследственная или же приобретённая тромбофилия рассматривается как наиболее вероятная причина таких акушерских осложнений, как:

  • невынашивание беременности;
  • ЗВРП или задержка развития плода, когда его параметры роста и развития не соответствуют акушерскому сроку беременности;
  • гибель плода в утробе матери или мертворождаемости;
  • плацентарная недостаточность с задержкой развития плода и его кислородным голоданием (гипоксией);
  • преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты - раннее отделение плаценты от стенок матки, произошедшее до рождения плода;
  • гестоз - отклонение от нормального течения беременности, характеризующиеся совокупностью основных симптомов: отёками, белком в анализах мочи, повышением давления;
  • эклампсия - наиболее тяжёлая, критическая форма гестоза, протекающая с судорожным синдромом, потерей сознания, развитием постэклампсической комы;
  • фетоплацентарная недостаточность.

Клинические проявления тромбофилии

В зависимости от того в каком месте образовался сгусток, симптомы различны:


При рецидиве тромбоэмболии как генетической, так и приобретённой беременные женщины часто обращаются не к гематологу, а к своему гинекологу с уверенностью, что страдают от поздних акушерских осложнений беременности, а именно ожидаемых на поздних сроках гестоза или ВСД - вегетососудистой дистонии:

  • головные боли;
  • гипертензия;
  • общая слабость;
  • потеря сознания;
  • повышенная утомляемость;
  • одышка;
  • отёки верхних и нижних конечностей;
  • судороги ног;
  • синюшность или покраснение кожных покровов;
  • боли внизу живота;
  • маточное кровотечение;
  • токсикоз со рвотой.

Методы диагностики тромбофилии

Прежде всего необходимо сдать кровь для исследования гемостаза - это биологическая система в организме, функция которой заключается в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Основными считаются факторы свёртываемости крови:

  • F5 - ген акцелерина, Лейденовская мутация;
  • F2 - протромбин.

Эти гены наиболее изучены и известно, что их нарушение может привести к тягчайшим осложнениям беременности, например, отслойки плаценты на 25–26 неделях беременности. На их основе выявляется гетеро- или гомозиготность женщины, т. е. насколько её гены повреждены. Анализы на эти два маркера проводятся в первую очередь, сдавать кровь для этого можно даже после лёгкого завтрака. Срок исполнения анализов всего два дня. Такие анализы на полиморфизм генов сдаются всего раз в жизни, пересдавать после лечения не нужно.

При необходимости дополнительно назначается:

  • исследование гена активатора плазминогена - фибрина при диагностике геном PAI-1 и фактора свёртывания крови XIII. Известно, что ингибирование фибринолиза часто приводит к нарушению процесса имплантации плода. В связи с этим снижение фибринолитической активности этой системы является одной из причин раннего прерывания беременности;
  • гены рецепторов тромбоцитов, наличие мутации в этих генах приводит к усиленной агрегации и адгезии тромбоцитов. Тромбоциты первыми появляются в месте дефекта. Они прилипают (адгезируют) к повреждённым эндотелиальным клеткам, набухают и образуют отростки. Параллельно адгезии протекает процесс агрегации тромбоцитов, набухание и склеивание их между собой с образованием отростков и наложением агрегатов на участок повреждения сосуда, вследствие чего гемостатическая пробка или тромб быстро растёт. Необходима диагностика следующих факторов:
    • FBG - ген фибриногена;
    • ITG A2 - ген тромбоцитарного интегрина;
    • ITG B3. Такие пациенты нечувствительны к аспирину, им необходим курантил;
    • F7 - ген проконвертина;
    • F13 - ген фибринстабилизирующего фактора.
  • гены фолатного цикла или гены-регуляторы накопления гомоцистеина, говорящие о предрасположенности к тромбофилии. Ведь гомоцистеинемия - это состояние с повышенным от физиологически допустимой нормы содержанием гомоцистеина в крови приводит к рождению детей с врождённой патологией. Их нарушение говорит о том, что нужно проверить уровень гомоцистеина:
    • MTR -ген, кодирующий фермент метионинсинтазу;
    • MTRR - ген, кодирущий фермент метионинсинтазаредуктазу;
    • MTHFR - ген, кодирующий фермент метионинсинтазу.

По результатам анализа устанавливается степень тяжести возможного проявления тромбофилии и даются рекомендации по лечению, а иногда и просто ведётся наблюдение за состоянием беременной женщины.

Таблица: диагностика тромбофилии по результатам лабораторной диагностики

Название анализа Что определяет
Общий анализ крови
  • повышенное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, их размеры и параметры;
  • повышенное отношение объёма форменных элементов к объёму плазмы крови (повышенный гематокрит);
  • снижение скорости оседания эритроцитов.
Коагулограмма
  1. МНО (международное нормализованное отношение) - это индекс, который показывает отношение протромбинового времени пациента к протромбиновому времени здорового человека. Норма МНО от 0.7 до 1.3 (то есть около 1 единицы в среднем);
  2. АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) - это специфический анализ крови, который показывает активность внутреннего пути свёртывания крови. Из крови удаляют кальций, а потом тромбоциты и добавляют реагенты, засекают время образования сгустка. Норма АЧТВ 25 - 37 секунд;
  3. ПТИ (протромбиновый индекс) - это отношение ПТВ контрольной плазмы к ПТВ пациента. Выражается в процентах. Норма ПТИ 85 - 110%;
  4. ПТВ (протромбиновое время) - это время образования сгустка после добавления в пробирку с кровью пациента реагента (тканевой фактор, получаемый из крови животных). Нормы ПТВ: 9 - 15 секунд;
  5. Фибриноген - это один из факторов свёртывания крови. В крови его должно быть 2 - 4 грамма в 1 литре. В норме растворимый фибриноген преобразуется в нерастворимый фибрин в случае повреждения сосуда и кровотечения, на нитях фибрина оседают клетки крови, и образуется тромб (как это художественно представлено на картинке). Затем, когда тромб, выполнив свою функцию, рассасывается, фибрин распадается (деградирует);
  6. Д-димер - это продукт деградации фибрина. В норме его содержание не выше 500 нг/мл. При повышенной свёртываемости его содержание возрастает;
  7. РФМК (растворимые комплексы фибрин-мономеров) - это маркер внутрисосудистого свёртывания крови и образования микротромбов. в норме этот показатель менее 4 у небеременных женщин и может быть до 9 у беременных;
  8. Антитромбин III - это регуляторный белок крови, который контролирует процесс свёртывания и препятствует чрезмерному образованию тромбов. В норме его содержание у беременных женщин составляет 70 - 116%.
  9. Как правило, первично определяется весь спектр результатов коагулограммы, а затем контроль ведётся по уровню Д - димера.
Генетические маркеры врождённой тромбофилии:
  • дефицит антитромбина III;
  • устойчивость к активированному протеину С (резистентность к активированному протеину С - мутация V фактора). Опасен его дефицит;
  • дефицит протеина S;
  • мутация гена протромбина;
  • наличие гипергомоцистеинемии;
  • полиморфизм гена ингибитора активатора плазминогена (PAI-1).
  • выявление мутаций различного уровня:
    • фибриноген, бета-полипептид (FGB);
    • фактор свёртываемости крови 13, субъединица A1;
    • фактор свёртываемости крови 7 (F7);
    • фактор свёртываемости крови 5 (F5);
    • фактор свёртываемости крови 2, протромбин (F2);
    • интегрин бета-3;
    • интегрин альфа-2.
Гомоцистеин
  • у беременных гомоцистеин должен находиться в пределах 3,4–20,4 мкмоль/л.

Как контролируют состояние плода при выявленной склонности к тромбозам

При диагностированной тромбофилии у беременной женщины, контроля за состоянием плода будет больше и исследования будут назначаться чаще.

Для контроля за развитием плода и сохранностью плаценты необходимо:

  1. В I триместре:
    • на 8–10 акушерской неделе - трёхмерная эхография маточно-плацентарного кровотока;
    • позднее УЗИ с доплерометрией, которое выявляет участки сниженного кровотока в плаценте.
  2. Во II и III триместрах:
    • при провердении УЗИ-скрининга проводится:
      • допплерометрия для измерения характера и скорости кровотока в сосудах;
      • фетометрия или измерения ребёнка внутриутробно;
    • кардиотокография для регистрации ЧСС плода и тонуса матки.

Кому необходимо сдать генетические исследования на наследственную форму тромбофилии

Генетические анализы для диагностики наследственной тромбофилии позволяют выявить генетические мутации, имеющие значение для тромбофилии.

В первую очередь подобные исследованию назначаются:

  1. Женщинам, которым предполагается применить в лечении гормональные средства, и тех, кто готовится к плановым операциям кесарева сечения;
  2. Женщинам, у которых в прошлом отягощённый личный анамнёз, когда исключены хромосомные, гормональные, инфекционные и маточные причины невынашивания:
    • при привычном невынашивании в различные периоды беременности;
    • при повторных осложнениях беременности:
      • преэклампсиями;
      • отслойками нормально расположенной плаценты;
      • синдром задержки развития плода.
    • неудачный опыт ЭКО;
    • склонность к малым кровотечениям (носовые, висневые).
  3. Женщинам с осложнённым семейным тромботическим анамнёзом:
    • неясного беспричинного (идиопатического) тромбоза;
    • в семье у близких родственников случаи ранних инсульта, инфаркта миокарда, тромбэмболии лёгочной артерии, внезапной смерти в возрасте до 50 лет;
    • повторных эпизодов, особенно у женщин до 50 лет;
    • тромбозов редкой локализации (в мезентериальных сосудах кишечника, в церебральных венах);
    • осложнений от применения оральных контрацептивов или терапии гормонами;
    • рождение детей с хромосомными ономалиями.

Видео: врач-генетик З. Баяновна о генах тромбофилии

Терапия тромбофилии во время беременности

Выявление тромбофилии - это вовсе не признак того, что женщина не сможет родить. Если вовремя пройти все обследования и планировать свою беременность, есть все шансы для того, что у будущей мамы появятся здоровые дети.

Лечение, начатое вовремя, будет способствовать успешной плацентации и надёжному прикреплению зародыша к стенке матки. Соблюдение лечения антикоагулянтами показано на протяжении всей беременности и в течение 6 недель после родов.

Если же терапия начата на позднем сроке беременности, шансов выносить плод без существенных осложнений у женщины не очень много.

После проведения всех необходимых исследований, врач в обязательном порядке назначит женщине:

  1. Если уровень гомоцистеина в норме, то назначается приём фолиевой кислоты (витамин В9) в повышенной дозе на протяжении всей беременности и не отменяется при достижении срока 12 акушерских недель:
    • Фолацин;
    • Фолио;
    • Фолиевая кислота 9 месяцев;
    • метафолин - это доступная форма фолиевой кислоты, которая усваивается практически у всех, так как для её усвоения не требуется долгий химический процесс с участием ферментов (как при метаболизме обычной фолиевой кислоты). Соотношение тех, кто усваивает этот витамин и тех, чей организм нечувствителен к нему примерно одинаковое. Чтобы проверить это, нужны дорогостоящие и малодоступные анализы.
  2. Назначаются витаминные комплексы:
    • в составе которых присутствуют полиненасыщенные жирные кислоты:
      • Фемибион наталкеа I;
      • Ангиовит;
      • Витрум кардио омега - 3;
      • Омегамама 9 месяцев;
      • Вессел дуэ ф.
    • пепараты магния и В6 по 1 таблетке 2 раза в день на протяжении 1 месяца:
      • Магне В6 - форте;
      • Магнелис В6.
  3. В ряде случаев показан приём низкомолекулярного гепарина (НМГ) - и его производные Далтепарин, Эноксапарин, Фраксипарин в качестве противотромбической терапии:
  4. Препараты прогестерона:
  5. Дополнительно назначаются антикоагулянты для замедления процессов свёртывания крови:
    • Варфарин, блокирущий в печени процесс синтеза витамин К-зависимых факторов свёртывания крови (II, VII, IX, X), он уменьшает их концентрацию в плазме;
    • Прадакса или ингибитор тромбина, который свою очередь, отвечает за процесс превращения фибриногена в фибрин и возникновение тромба.

Видео: акушер-гинеколог И. И. Тян о врождённой тромбофилии и тактике ведения беременности

Диета

Всем пациентам с повышенным риском тромбозов назначается антитромботический рацион по (J.Casper, 1973), пища должна быть богата фолатами и витаминами группы В.

Тромбофлебит – это нарушения, которые становятся причиной склонности организма к образованию тромбов. Оно может быть связанно с генетическими сбоями или же с нарушениями физиологического характера. Данное заболевание проявляется по-разному. Часто оно вообще не дает о себе знать, однако в случае возникновения некоторых факторов, таких, как травмы, хирургические вмешательства, иммобилизация конечностей или беременность, из-за данного нарушения могут возникнуть серьёзные проблемы.

Различают несколько видов тромбофилии. Прежде всего, выделяют приобретенную и наследственную , или врожденную, тромбофилию. Приобретенная тромбофилия как раз и возникает в следствие различных травм или операций.

Врожденна тромбофилия передается по наследству или же возникает в следствие каких-либо мутаций. Такую тромбофилию называют еще генетической, так как именно в этом случае можно говорить о нарушениях на генетическом уровне.

Кроме того, выделяют такие виды тромбофилии, как:

  • гемотогенную , когда изменяются свертывающие, фибронолитические и противовертиывающие системы. Этот вид заболевания считается самым опасным, в некоторых случаях он представят опасность для пациента. Особенно это актуально, когда речь идет о гемотогенной тромбофилии во время беременности. Именно этот вид может привести к инвалидности или смерти пациента;
  • сосудистую , сюда относятся такие нарушения, как атеросклероз, воскулит и тому подобные заболевания;
  • гемодинамическую , связанную с нарушениями системы кровообращения.

Чем опасна тромбофилия при беременности?

Часто наследственная, или генетическая тромбофилия во время беременности проявляет себя впервые. Связанно это с тем, что у женщины «в положении» появляется третий круг кровообращения – плацентарный, а это дополнительная нагрузка на кровеносную систему.

К тому же, плацентарный круг имеет целый ряд особенностей, которые способствуют образованию тромбов. В частности, плацента полностью лишена капилляров. Кровь матери из артерий попадает сразу в плаценту, где течет между ворсинками хориона, откуда попадает в пуповину.

Кроме того, одна из физиологических особенностей беременного организма – повышение свёртываемости крови. Это необходимо для уменьшения кровопотери во время родов или в случае других осложнений, таких, как или выкидыш. Однако повышенная свертываемость повышает и риск образования тромбов. А ведь в случае врожденной тромбофилии при беременности этот риск и так высок.

Чем опасно это состояние? Как ни странно, именно образованием тромбов. Часто тромбы образуются в сосудах, ведущих к плаценте. В итоге у плода возникает , в его организм перестают поступать питательные вещества.

В зависимости от количества тромбов и степени закупорки сосудов, это может привести к отслоению плаценты, фетоплацентарной недостаточности, порокам развития плода или его смерти, а также замиранию беременности, выкидышу и преждевременным родам.

Как правило, впервые любые осложнения проявляются на сроке после 10 недель. О влиянии тромбофилии на беременность на более раннем сроке данных пока нет, однако проявляется она на ранних сроках крайне редко. Считается, что до 10 недель тромбофилия никак не влияет на течение беременности.

Диагностика тромбофлебита

К сожалению, диагностика тромбофилии крайне затруднена. Даже симптомы при беременности весьма неоднозначны. Поудите сами: тяжесть в ногах, усталость, боль в нижних конечностях. Все это вполне может быть симптомом варикоза или просто говорить об усталости. Кроме того, методы диагностики крайне сложны и стоят дорого. Проводить её всем подряд не целесообразно, ведь тромбофилия встречается очень редко, лишь у 0,1-0,5 % людей.

Поэтому, к сожалению, чаще всего о своем диагнозе женщины узнают уже после одной или нескольких неудачных беременностей. И то, если им попадается хороший, дотошный врач. Так что выбору гинеколога и акушера стоит уделять большое внимание, от этого часто зависит здоровье матери и её ребенка.

Какие факторы заставляют врачей насторожиться и провести анализы на тромбофилию? Их несколько, в частности:

  1. Привычная невынашиваемость, то есть, наличие в прошлом 2 и более беременностей, которые закончились замиранием развития, выкидышами или преждевременными родами, смертью ребенка;
  2. Наличие тяжелых осложнений в предыдущих беременностях, таких, как фетоплацентарная недостаточность, отслоение плаценты, тяжелые формы гестоза;
  3. Появление тромбов на фоне гормональной контрацепции;
  4. Наличие у родственников женщины тромботических осложнений в возрасте до 50 лет;
  5. Несколько неудачных попыток ЭКО;
  6. Наличие тромботических осложнений у самой женщины.

Выявление одного из этих факторов должно стать поводом для направления пациентки на консультацию к гемологу и генетику, а также на дополнительное обследование для выявления тромбофилии. Проводится оно в несколько этапов и включает в себя целый ряд анализов, скрининнгов, и тому подобное.

Лечение тромбофлебита у беременной женщины

В случае выявления тромбофилии во время беременности, лечение назначается сразу же. Курс лечения назначает гинеколог, совместно с генетиком и гемологом. Состоит он, как правило, из медикаментозной части, диеты и определённого режима, который необходимо соблюдать строжайшим образом.

Медикаментозная часть включает в себя антикоагулянты, то есть препараты, снижающие свертываемость крови. Все препараты назначаются, исходя из конкретной ситуации и показаний.

Диета при тромбофлебите также включает в себя те продукты, которые понижают свертываемость крови. К ним относятся морепродукты, сухофрукты, ягоды, имбирь.

Кроме того, рекомендуют больным тромбофилией практиковать регулярную медленную ходьбу, плаванье или лечебную физкультуру. Носить компрессионное белье, делать самомассаж. Все это способствует улучшению тока крови, что, в свою очередь, препятствует образованию тромбов. А вот долго стоять в таких случаях крайне не рекомендуется.

Так что, если работа женщины связанна с долгим стоянием на одном месте, лучше найти себе другую деятельность или поговорить с начальством об изменениях условий труда. Кроме того, крайне не рекомендуется поднимать и переносить тяжести.

И, конечно, нельзя забывать о том, что беременность у женщин, больных тромбофилией, должно протекать под постоянным и тщательнейшим наблюдением врачей. Женщине придется регулярно посещать гинеколога, а также у врача-гемолога.

Таким образом, получается, что тромбофилия – это не приговор, не синоним бесплодия. Если соблюдать все рекомендации медиков, то шансы выносить и родить здорового ребенка достаточно велики. Есть правда еще один нюанс: доносить ребенка до положенных 40 недель при тромбофилии почти никогда не получается. Обычно роды проходят на сроке 35-37 недель. Это считается хорошим результатом.

Обратите внимание на то, что недоношенный ребенок – еще не значит больной ребенок. Современная медицина позволяет выхаживать детей, рожденных на куда более ранних сроках. Поэтому женщине просто важно помнить о риске, и верить в лучшее.

Планирование беременности при тромбофилии

Очень важным фактором успешного рождения ребенка является планирование беременности при тромбофилии. Собственно, лечение тромбофилии при планировании беременности мало чем отличается от лечения уже после зачатия. Однако плюс такого подхода в профилактике, а предотвращать развитие проблем всегда проще, чем решать их уже после проявления.

Мне нравится!

В продолжение темы:
Прыщи

Союзу двух любящих людей исполняется пять лет. В народе этот юбилей – первую круглую семейную дату – называют «деревянной свадьбой». Если сравнить семью с посаженным в день...

Новые статьи
/
Популярные